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Schönlein-Henoch Purpura mit kardialer Beteiligung - Erfolgreiche Therapie mit Cyclophosphamid und Übersicht der Literatur

H. H. Lutz1, T. Ackermann2, G. A. Krombach3, H. Gröne4, T. Rauen5, J. Floege5, P. R. Mertens5

1Medizinische Klinik III - Gastroenterologie, Hepatologie und Stoffwechselkrankheiten, Universitätsklinikum Aachen, Aachen; 2Praxis für Nieren- und Hochdruckkrankheiten, Mechernich; 3Klinik für Radiologische Diagnostik, Universitätsklinikum Aachen, Aachen; 4Abteilung Zelluläre und Molekulare Pathologie, Deutsches Krebsforschungszentrum, Heidelberg; 5Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Aachen, Aachen

Einleitung: Die Schönlein-Henoch Purpura (HSP) ist eine leukozytoklastische Vaskulitis der kleinen Gefäße mit typischen IgA1-Ablagerungen. Nierenbeteiligung tritt bei 50% aller Patienten auf, mit einer großen Varianz der Schwere der Erkrankung. Im Allgemeinen ist der Verlauf in jungen Patienten gutartig, schwere Verläufe mit Befall mehrerer Organe (Gehirn, Herz, GI-Trakt und Nieren) sind jedoch beschrieben. Eine kardiale Beteiligung ist sehr selten, wenn vorhanden jedoch mit einem schweren, häufig letalen Verlauf assoziiert. Etablierte Therapieprotokolle existieren bisher nicht. Kasuistik: Wir berichten über einen 19-jährigen Patienten mit kardialer Beteiligung im Rahmen einer HSP. Nach Entwicklung einer typischen Klinik mit Gelenkschmerzen, Exanthem und GI-Beteiligung (ulzeröse Duodenitis) zeigte sich eine Nierenbeteiligung (fokal segmentale Nekrose und typische IgA- und C3-Ablagerungen in der Immunhistochemie) mit einer Proteinurie von 1,6 g/Tag. Eine Steroidtherapie wurde begonnen, eine Remission der HSP konnte jedoch nicht erreicht werden. Es entwickelte sich eine kardiale Vaskulitis mit Erregungsrückbildungsstörungen und AV-Blockierungen. Erweiterung der immunsuppressiven Therapie mit Cyclophosphamid erzielte die Reversibilität der Nieren- und kardialen Pathologie. Diskussion und Literaturübersicht: Im Falle eines schweren Verlaufes einer HSP kann eine Erweiterung der immunsuppressiven Therapie notwendig werden, um eine Remission der vaskulitischen Aktivität zu erreichen. Kardiale Beteiligung bei HSP wird in der Literatur selten beschrieben, der Krankheitsverlauf ist typischerweise schlecht mit oftmals Steroidrefraktärität und letalem Ausgang. Schlussfolgerung: HSP kann neben gutartigen Verläufen mit Spontanremissionen schwere Verläufe mit kardialer Beteiligung und hoher Letalität haben. Im Falle einer HSP sollte regelhaft nach einer kardialen Pathologie gesucht und eine Erweiterung bzw. Einleitung einer immunsuppressiven Therapie erwogen werden. Cyclophosphamid hat sich in unserem Fall als sicheres und erfolgreiches Medikament zur Remissionsinduktion und -erhaltung erwiesen.

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